Το διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα είναι μία από τις πιο συχνές συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από ατελή ένωση των τμημάτων άνω και κάτω πόλου με αποτέλεσμα μια ποικιλία πλήρων ή ατελών επαναλήψεων του αποχετευτικού συστήματος. Ενώ θεωρείται ανατομική παραλλαγή, τα διπλά αποχετευτικά συστήματα μπορεί να περιπλέκονται με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, απόφραξη ή ουρητηροκήλη.
Επιδημιολογία
Ο διπλός νεφρός (duplex kidney), επίσης γνωστός ως διπλός ουρητήρας ή διπλό αποχετευτικό σύστημα, είναι η πιο κοινή γενετική ανωμαλία που σχετίζεται με το ουροποιητικό σύστημα. Είναι αποτέλεσμα σφαλμάτων στην κυτταρική διαίρεση κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Αυτό συμβαίνει λόγω ατελούς σύντηξης του άνω και κάτω πόλου του νεφρού που δημιουργεί δύο ξεχωριστά συστήματα αποχέτευσης. Παρατηρείται στο 0,7% του υγιούς ενήλικου πληθυσμού και στο 2-4% των ασθενών που διερευνώνται για συμπτώματα του ουροποιητικού συστήματος.
Το διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα μπορεί να λάβει μία από τις δύο μορφές:
- Ατελής: δύο ξεχωριστοί ουρητήρες συνδέονται με τον ίδιο νεφρό, αλλά ενώνονται μεταξύ τους σε κάποια απόσταση από το νεφρό για να σχηματίσουν έναν ενιαίο ουρητήρα που εισέρχεται στην ουροδόχο κύστη.
- Πλήρης: δύο ξεχωριστοί ουρητήρες απομακρύνονται από τον ίδιο νεφρό και εισέρχονται στην ουροδόχο κύστη χωριστά.
Η ατελής επανάληψη είναι τρεις φορές πιο συχνή από την πλήρη, η οποία εκτιμάται ότι εμφανίζεται σε περίπου 1 στα 500 άτομα. Η κατάσταση είναι πιο συχνή στις γυναίκες.
Διάγνωση
Η διάγνωση συνήθως γίνεται κατά την παιδική ηλικία, λόγω της εμφάνισης ουρολοιμώξεων ή ακράτειας. Μερικές φορές δεν ανακαλύπτεται μέχρι την ενηλικίωση, καθώς τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με άλλα προβλήματα υγείας.
Μια σειρά από εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην εύρεση διπλών πυελοκαλυκικών συστημάτων:
- Υπερηχογράφημα νεφρών, ουροδόχου κύστης
- Αξονική τομογραφία
- Μαγνητική τομογραφία
Οι περισσότεροι πάσχοντες δε χρειάζονται θεραπεία.
Δείτε video ενδοσκοπικών επεμβάσεων σε ασθενείς με διπλά πυελοκαλυκικά συστήματα και νεφρολιθίαση